Son un grupo de enfermedades congénitas que afectan la transparencia corneal y que se caracterizan por:

• Ser bilaterales.
• En un principio asintomáticas.
• Haber antecedentes de casos similares en la familia.

Se pueden dividir según en que parte de la cornea esta la alteración:

1. Distrofias epiteliales (anteriores): se caracterizan por producir erosiones epiteliales las que generan mucho dolor, lagrimeo y visión borrosa periódicamente. Su tratamiento es variado y va desde uso de lágrimas artificiales, lentes de contacto o láser. Algunos ejemplos son: distrofia de Cogan (Mapa, punto huella), distrofia de Meesman, Distrofia Gelatinosa, Distrofia de Reiss- Buckler, Distrofia de Thiel Behnke.

Distrofia de Cogan

2. Distrofias estromales: su afectación es en la capa media de la córnea, el estroma. Se producen depósitos de sustancias anormales. Generalmente producen visión borrosa. Su tratamiento es mas difícil ya que al ser más profundas habría que penetrar mucho en la córnea para llegar a ellas por lo que algunas veces se debe realizar un trasplante de cornea. Sin embargo luego del trasplante hay casos descritos en los que se vuelve a producir la enfermedad. Dentro de estas distrofias encontramos: distrofia macular, distrofia granular, distrofia Lattice, distrofia de Schnyder, distrofia de Francois.

3. Distrofias endoteliales o posteriores: se producen por alteración de la capa endotelial, la más interna de la córnea. La capa endotelial es la encargada de mantener deshidratada la cornea, por lo que al alterarse esta capa la cornea se llena de líquido produciéndose edema corneal el que genera visión borrosa y dolor. Dentro de este grupo de distrofias están la de Fuchs, la distrofia polimorfa posterior y las distrofias endoteliales hereditarias de nacimiento.